Фото: Spectral-Дизайн / FOTODOM / Shutterstock
Состоялось очередное заседание Экспертного совета фонда “Круг добра”, на котором было принято решение изменить список категорий детей, которым показано назначение повязок для лечения буллезного эпидермолиза (БА).
Буллезный эпидермолиз – редкое генетическое заболевание, при котором даже небольшое механическое воздействие приводит к образованию волдырей и эрозий на коже и слизистых оболочках.Постоянное нарушение целостности тканей увеличивает риск возникновения инфекций, поражающих кожу, слизистую оболочку полости рта, желудочно-кишечный тракт, мочеполовую систему, а в тяжелых случаях может привести к сепсису, возникновению злокачественных опухолей.
Фонд “Круг добра” предоставляет пациентам дорогостоящие перевязочные материалы — специальные губчатые и сетчатые повязки, бинты для их фиксации, а также с января 2025 года – инновационную генную терапию, препарат геперпавек.По словам Николая Николаевича Мурашкина, руководителя Научно-исследовательского института детской дерматологии, профессора, доктора медицинских наук, в России около 470 детей нуждаются в ношении бандажей, которые для таких пациентов фактически являются протезами при полном отсутствии кожи.Профессор предложил внести изменения в категорию детей, которым показано назначение этих медицинских препаратов, и закрепить следующую формулировку: “ребенок в возрасте до 18 лет с диагнозом “буллезный эпидермолиз”.Это позволит получить помощь, в том числе детям с простыми формами буллезного эпидермолиза. Предложение было одобрено единогласно, вскоре обновленные категории появятся на сайте фонда.
Кроме того, члены Экспертного совета поддержали предложение Елены Ефимовны Петряйкиной, директора филиала РДКБ ФГАОУ ВО РНИМУ.Пирогова Минздрава России о внесении изменений в перечень категорий детей, которым показано назначение препарата восоритид.Препарат применяется для лечения ахондроплазии – заболевания низкого роста.Недавно Экспертный совет фонда расширил категории детей, получавших препарат, разрешив его получать не по достижении 2-летнего возраста, как это было раньше, а сразу после постановки диагноза.Теперь специалисты приняли решение, которое сделает регистрацию заявки на препарат еще более удобной: больше не нужно будет подтверждать костный возраст детей младше 2 лет.
Посмотрите, как работают новые категории детей, которым показана терапия восоритидом.:
ребенок с подтвержденным диагнозом ахондроплазия;
– молекулярно-генетически подтвержденный диагноз – мутации в гене FGFR3;
– для детей от 2 лет и старше: установленный рентгенологический возраст костей <14 лет у детей и <13 лет у девочек – восоритид назначают не ранее, чем через 6 месяцев после снятия аппарата внешней фиксации, используемого для растяжения нижних или верхних конечностей (если такое лечение проводилось).
Еще одним важным вопросом, обсуждавшимся Экспертным советом фонда, стало исключение медицинского изделия “Имплантаты Omnipore для черепно-лицевой хирургии” из перечня лекарственных средств, изделий медицинского назначения и реабилитационного оборудования, приобретаемых фондом.С таким предложением выступил протоиерей Александр Ткаченко, председатель правления фонда “Круг добра”, председатель комиссии Общественной палаты Российской Федерации по социальному партнерству, заботе и развитию инклюзивных практик. Он напомнил, что черепно-лицевые имплантаты Omnipore и вспомогательные хирургические имплантаты были включены в список покупок фонда для лечения атрезии наружного слухового прохода и микротии уха.В июне 2025 года фонд получил письмо от официального дистрибьютора Omnipore implants, в котором говорилось, что в настоящее время поставки этой продукции на территорию России невозможны. Фонд запросил информацию о взаимозаменяемости и наличии аналогов этих медицинских изделий.
Эксперты одобрили исключение медицинского изделия “Имплантаты Omnipore для черепно-лицевой хирургии” из перечня лекарственных средств, изделий медицинского назначения и реабилитационного оборудования, приобретаемых фондом.Эксперты также поручили фонду изучить возможность замены в ранее одобренных заявках имплантатов, которые не могут быть установлены из-за невозможности доставки, вспомогательными хирургическими имплантатами, чтобы дети в уже одобренных заявках не остались без помощи.